系统性幼年特发性关节炎（SJIA）是七种类型的少年（童年）特发性关节炎或JIA（特发性的含义“不明来源”）。SJIA有时可能被称为儿科静止病，该疾病是以1800年代后期在儿童中首次在儿童中报告的医生命名的。
SJIA占JIA案件的10％。Jay Mehta，医学博士，小儿风湿病学家费城儿童医院儿科住院医师计划的副计划主任，以及宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院的临床儿科副教授。根据2015年的人口普查数据估计，JIA影响了1000至2500名儿童或30,000至75,000名儿童的1000至1分之间。
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当该疾病在16岁以后发展时，这就是被称为成人发病的静止病（AOSD）。“在美国成年人中，多达10％的类风湿关节炎病例可能是AOSD。”医学博士Brian Golden，纽约市NYU Langone医疗中心风湿病学科临床副教授。
AOSD通常会从16岁到35岁的年轻人中罢工，但在任何年龄都可以发展。AOSD与SJIA基本上是相同的疾病，但由于几个原因，它比SJIA不那么普遍。“在幼儿中，免疫系统非常幼稚且迅速处理新的暴露，但是随着年龄的增长，我们的免疫系统成熟，我们能够根据以前的经验认识到更多的暴露。”医学博士Anjali Sura，纽约锡拉丘兹的SUNY Upstate University Hospital的一名儿科风湿病学家，曾治疗儿童和年轻人。
此外，影响了先天她解释说，包括静止病在内的免疫系统往往比影响适应性免疫系统的疾病（例如类风湿关节炎）出现。她补充说：“还可能涉及一些遗传和环境因素，但我们不确定。”
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是什么导致儿童和年轻人（例如SJIA和AOSD）关节炎？
该疾病是由于过度活跃的先天免疫系统引起的，使其与大多数其他类型的慢性关节炎不同，涉及适应性免疫系统。（自适应免疫系统对特定物质制造了特定的抗体，而先天系统则提出了更一般的响应）。SJIA和AOSD是系统性的，这意味着它们会影响整个身体 - 也是特发性，这意味着原因是未知的。尽管SJIA和AOSD是免疫系统的疾病，但它们并不像大多数人一样被视为自身免疫性类风湿关节炎的类型，，，，狼疮，或Sjögren综合征；取而代之的是，它们被认为是自发性疾病。
没有人确切知道天生的免疫系统为什么会出现问题，尽管这可能是对感染或具有遗传成分的反应。Mehta博士说：“但是并非每个患有遗传标记的人都患上了这种疾病，并不是每个患有疾病的人都有遗传标记。”
症状包括：
- 每天的高烧102度或更高，持续大约四个小时，通常在下午峰值，但可以随时发生（对于SJIA诊断，发烧必须存在两个或更长时间。）
- 鲑鱼粉皮疹可以出现在任何地方
- 关节疼痛和任何关节的肿胀，经常在膝盖，脚踝，腕部（成人）和颈椎关节（儿童）中
- 普遍的肌肉疼痛（肌痛）
- 淋巴结肿胀
Sura博士说，在许多情况下，皮疹和发烧在一起，随后几天到几个月后会关节疼痛和炎症。但是她还看到了关节症状首先或根本不再出现的情况，特别是如果患者尽早诊断并开始治疗，从而阻止了疾病的进展。
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在儿童中，传统的想法是，大约有SJIA的人中有三分之一会出现“一项又一次”的情节：他们会出现最初的症状，被诊断出来，开始使用症状的药物，并最终减少他们的某些或全部或全部Mehta说，Meds补充说，由于生物学药物的使用和使用增加了“一个和完成”的情况（见下文）。
根据Mehta的经验以及最近的一些文献，超过一半的儿童开始使用IL-1阻滞剂，很快就可以缓解并停止药物。SJIA的其余部分将有两个轨迹之一：他们将在时期经历缓解爆发或患有炎症和关节炎的持续疾病活动。“许多孩子会超越SJIA，但是我们对此没有很好的数据，因为他们过渡到成年风湿病学家，而且我们经常不知道结果，” Mehta说。
在大约10％的SJIA病例中（很少在成年人中），可能会发展出一种致命的并发症，称为巨噬细胞激活综合征（MAS）。在MAS中，存在压倒性的系统性炎症，会影响任何器官，包括心脏和肺部。MAS的迹象包括无情的高烧，淋巴结肿大以及脾脏肿大和肝脏。早期治疗至关重要，因为该疾病在约8％的病例中导致死亡。
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在成年人中一些较旧的研究has suggested that about one-third of those with AOSD will have one episode of fever, rash, or joint pain symptoms (or a combination of two or more of these) that's short-lived and doesn’t recur, although some experts believe that increased and earlier use of biologic drugs is able to stop the disease progression in its tracks for some young adult sufferers. For the remainder of patients, the disease is likely to be chronic, whether that involves periodic episodes every few weeks, months or years, or continual symptoms. “We really need better and newer data to know exactly how adult patients are doing,” says Sura.
诊断全身少年特发性关节炎（SJIA）和成人静止病（AOSD）
由于没有针对SJIA或AOSD的硬性血液检查，因此医生必须通过症状，消除其他疾病以及评估某些生物学标记来诊断疾病。血液测试结果这可能表明SJIA或AOSD包括：
- 高铁蛋白水平（一种储存铁的蛋白质）
- 高白细胞计数（高计数可以表明免疫障碍或炎症病）
- 高水平的白介素1（免疫细胞产生的一种蛋白质可能表明炎症）
- 高红细胞沉降率
- 高C反应蛋白水平
（请注意，类风湿关节炎因子通常在SJIA中为阴性，对于AOSD也可能为阴性。）
musculoskelatal X射线和超声还用于评估关节损伤以进行诊断和缓解。
在医生考虑SJIA或AOSD之前，通常会排除某些条件。而且由于该疾病与其他更常见的疾病具有特征，因此可能会有诊断延迟和治疗。对于SJIA来说，这尤其令人担忧，因为未经处理的SJIA会损害肌肉骨骼的生长（就像JIA一样）。
“儿科医生经常会尝试以他们认为是背靠背的病毒感染来尝试抗生素，然后他们将孩子转介给孩子肿瘤学家，谁会排除癌症，有时有骨髓活检梅塔说。通常，直到儿童对癌症进行阴性测试，他们被转介给风湿病学家，导致诊断数周或数月的延迟。“理想情况下，儿科医生将把孩子推荐给儿科风湿病学家。”梅塔说。但是该国只有大约400名小儿风湿病学家，这使得转诊过程变得困难。通常，治疗成年人的风湿病学家最终会诊断出儿童的SJIA。
对于成年人，医生可能首先考虑免疫系统的慢性感染或癌症，例如淋巴瘤。初级保健医生想排除的其他情况是结核，细菌心内膜炎， 和风湿性发烧，戈尔登博士说。一旦消除了这些，医生可能会将患者转介给风湿病学家，然后考虑风湿病例如AOSD。
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治疗AOSD和SJIA
AOSD的第一个治疗过程通常是抗炎药，包括非甾体类抗炎药（NSAIDS）和皮质类固醇，其次是生物制剂，通常被注射或注入的药物，并阻止炎性细胞因子的活性。由于SJIA批准的药物多于AOSD，因此医生通常用与SJIA相同的药物治疗AOSD。
“把患者放在NSAIDS首先，类固醇可以控制这种疾病，然后使用其他药物（例如生物制剂）产生了良好的反应。” Golden说，并补充说，一些患者可以完全消除药物。尽管一些研究表明传统的RA药物甲氨蝶呤（rasuvo，trexall）对于SJIA和AOSD的有效性较差，一些医生就将其作为降低控制炎症所需的类固醇剂量的一种方式。长期使用类固醇可以增加骨质疏松症的风险，，，，白内障Golden说，，体重增加，糖尿病，心血管风险等等。（一些研究发现，甲氨蝶呤对AOSD和SJIA的有效性不如其他RA条件。）
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AOSD和SJIA研究最大的研究领域是生物药物，包括Kineret（Anakinra），，，，Actemra（Tocilizumab）， 和Ilaris（canakinumab），阻断IL-1细胞因子和IL-6细胞因子，这两者都被认为在该疾病中起作用。医生也可以使用IL-1阻滞剂街道（Rilonacept）或者凯夫扎拉（Surilumab），一个新的IL-6阻滞剂。
在IL-18阻滞剂上正在进行一些新的研究，因为IL-18细胞因子可能会在患有MAS的人中升高，并且知道一个人的IL-18身份可以预测谁更有可能发展MAS。但是，测试尚未市售。
对于那些对IL-1和IL-6阻滞剂有抵抗力的疾病的人JAK抑制剂（Janus激酶抑制剂）坚持诺言，根据研究于2018年11月发表当前的风湿病报告，尽管仍然需要进行大规模的患者试验来充分了解其功效。
对于SJIA，NSAIDS经常开始患有轻度疾病的患者，仅在这种治疗方面就可以很好地做得很好。但是，对于患有中度或重度疾病的人来说，生物药物通常是控制症状的第一步。（由于关注他们对生长的影响，因此在儿童中很少使用类固醇。）
对于患有严重或长期存在的SJIA的儿童，医生最近意识到肺部疾病 - 症状呼吸急促，快速呼吸，咳嗽- 可能会发展，需要进一步的治疗方法。肺部疾病及其最佳治疗的原因仍在研究中。
由于用于治疗SJIA，AOSD和RA抑制免疫系统的许多药物，必须仔细监测患者感染。但是所有专家都同意，与药物副作用相关的风险远不及不积极治疗病情的风险要远远不足。苏拉说：“患者害怕治疗，但我强调他们不受控制的疾病更具风险，尤其是当您考虑开发MAS的危险时。”对于那些接受药物治疗的人来说，结果是有希望的：“儿童倾向于在治疗方面做得很好，我们可以预防这种疾病的长期影响，” Mehta说。
除了药物疗法外，常规体力活动- 特别是对于仍在成长和发展的儿童而言，是保持关节柔性和肌肉强的关键（这对于支撑关节很重要），并帮助减轻疼痛。
