什么是AA淀粉样变性，为什么它与其他炎症性疾病有关？

像其他淀粉样变性的形式，AA淀粉样变性是一种罕见的疾病，涉及体内异常蛋白质的积聚。但是，与某些其他形式的淀粉样变性不同，AA表现为对另一种疾病的反应。（（1）几乎总是会影响患者类风湿关节炎，炎症性肠道疾病（例如克罗恩病和溃疡性结肠炎），结核，或其他类型的长期感染或炎症。

AA淀粉样变性通常（至少部分）是那些慢性病未正确治疗的结果。但是淀粉样变性是如此罕见，因此并不是个人本身对病情管理不善的结果。beo play官网

在大多数情况下，AA淀粉样变性从肝脏开始。为了应对感染或炎症，肝脏会产生高水平的蛋白质，称为血清淀粉样蛋白A或SAA。这些SAA蛋白有助于携带免疫细胞发炎的身体部分。SAA蛋白履行职责后，身体将其分解或回收。

但是，如果这些SAA蛋白的血液水平长时间保持很高，有时它们中的一部分会破裂。该破裂的部分被称为AA或淀粉样蛋白A。与完整的SAA蛋白不同，AA蛋白不会自然地分解或分解体内。取而代之的是，它们形成淀粉样蛋白，这是可能与正常器官或神经功能混乱的异常蛋白质簇。（（2）

据估计，AA淀粉样变性占所有淀粉样变性病例的18％，使其成为第二常见的疾病类型（仅次于Al淀粉样变性），根据期刊上发布的数据肾脏疾病2016年4月。（（3）由于这个原因，它曾经被称为“二级”淀粉样变性，根据《期刊上发表的主题》的评论文章临床流行病学。（（4）它也被称为“炎性淀粉样变性”，因为它源自炎症状况。但是今天这两个术语都没有使用。

目前尚不清楚每年被诊断出有多少人患有AA淀粉样变性，但是在发展中国家，这种疾病比在美国或西欧更为普遍。（3）虽然它几乎总是在成年人中出现，但诊断的平均年龄为46岁。淀粉样蛋白2017年 - AA淀粉样变性是有时在儿童中出现的疾病的唯一类型之一。（2，5）

医生不确定为什么SAA蛋白会破裂，并在AA淀粉样变性患者中产生破坏性的淀粉样蛋白积聚。全世界有数千万人患有慢性感染或炎症性疾病。但是据一些估计，AA淀粉样蛋白病只有100万人中有1人出现。（4）

像Al淀粉样变性一样，AA淀粉样变性被认为是一种全身性疾病，这意味着它可以在身体的许多部位出现，因此会引起广泛的症状。其中一些症状比其他症状更常见。但是它们都被认为是非特异性的，因为它们通常是由其他更常见的医疗状况引起的。（2）

AA淀粉样变性的最常见症状或副作用是：（2）

• 肾脏问题
• 高胆固醇
• 脚踝或腿肿胀
• 肝脏，脾脏或甲状腺
• 腹泻和便秘
• 心颤抖或心律不齐

AA淀粉样变性可能是致命的，但这不是快速杀手。被诊断出患有该疾病的患者平均患有诊断后的13年。（（6）

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医生倾向于根据尿液或血液检查。例如，如果患者患有慢性感染并且尿液测试显示蛋白质水平升高，则随访测试（包括肝脏或肾脏活检）可以确认患者患有AA淀粉样变性。（2）

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与其他形式的淀粉样变性不同，AA淀粉样变性通常不会导致心脏中威胁生命的淀粉样蛋白。取而代之的是，该积聚最常见于患者的肾脏中。随着时间的流逝，这种积聚会导致肾脏衰竭，并可能导致死亡。（2）

为了治疗AA淀粉样变性，医生通常从开处方药物或疗法开始，以控制潜在的感染或炎症来源。beo play官网（2）例如，如果患者患有类风湿关节炎，抗炎药可能是治疗该疾病的有效方法，并且该治疗也可能会减慢人体的淀粉样蛋白产生。beo play官网

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还有一些药物有效缓慢或阻止淀粉样蛋白的积累，例如Actemra（Tocilizumab）和二甲基亚砜。肾脏移植和其他程序可能是由于淀粉样蛋白堆积而患有器官衰竭的一些AA患者的挽救生命疗法。（1）

在AA淀粉样变性的患者中，肾脏蛋白的积聚往往会发生在肾脏中，肾脏是有助于擦洗废物或毒素血液的器官。随着这些淀粉样蛋白的积累，患者可能会发展出一种称为肾病综合征的东西。（2）

肾病综合征是由于肾功能不佳而导致的一系列症状的伞术。这些症状包括血压升高，疲劳，无法解释的体重增加和泡沫尿液。（2）

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对于患有肾病综合征的患者，蛋白质和盐的饮食饮食可以减轻肾脏的工作量，因此有助于缓解或缓解许多症状。（2）

但是，值得重申的是，AA淀粉样变性是一种极其罕见的疾病，尤其是在美国，即使您处理了许多症状，也要归咎于AA淀粉样变性。