什么是原发性胆管炎?
罕见的,进行性肝脏疾病主要影响女性,通常出现在中年。
罕见的,进行性肝脏疾病主要影响女性,通常出现在中年。
以前称为主要胆道肝硬化,原发性胆管炎(PBC)是一种罕见的疾病,慢慢破坏了肝脏的小型胆管,随着时间的推移降低了器官的功能。
肝脏- 除了从血液中过滤废物外,还可以通过产生一种称为胆汁的液体来帮助消化。
这种液体通过胆管从肝脏中流出并进入胆囊,将其存储到小肠需要消化之前。
PBC是肝脏胆管的慢性(长期)炎症,最终破坏了管道。
没有管道,胆汁仍留在肝脏中,破坏细胞并导致组织疤痕,称为肝硬化。
随着时间的流逝,随着疤痕组织的结构,肝脏可能会开始失去功能并失效。
原发性胆管炎有多常见?
原发性胆道胆管炎被认为是一种罕见的疾病,尽管目前尚不清楚其实际上有多罕见。
根据2009年的一份报告免疫病理学研讨会。((1)
在研究人员研究的世界地区,澳大利亚似乎的PBC速度最低,而英国,斯堪的纳维亚半岛,加拿大和美国的比率最高。
该疾病主要影响女性,一些估计表明约90%的PBC病例发生在女性中。通常在30至60岁的女性中被诊断出来。(2)
PBC的原因和风险因素
确切的原因是什么原因导致原发性胆管炎,但研究表明,这是一种自身免疫性疾病,其中免疫系统错误地攻击了健康的组织(在这种情况下,肝脏的小胆管导管)。
PBC的可能风险因素包括以下内容:
PBC症状和并发症
原发性胆道炎的影响因人而异。
有些人直到疾病后期才出现任何症状,而另一些人则经历了早期症状,这些症状迅速发展。
PBC最常见的症状是疲劳,影响80%的患有该疾病的人。((4)
其他迹象包括这些症状:
随着时间的流逝,PBC可能导致许多严重的并发症。
这种并发症之一是门静脉中的高血压,从胃,肠,脾脏,胆囊和胰腺。
这可能导致脾脏和血管扩大,四肢或腹部的液体积聚,感染和混乱。((5)
还有其他并发症:
原发性胆管炎如何诊断?
您的医生可能会怀疑您的PBC基于各种因素:
- 您的医疗和家族史
- 体格检查
- 胆管的成像测试,包括超声波,,,,磁共振成像(MRI)扫描和X射线
PBC的诊断通常需要血液检查并可能包括肝脏活检,其中从显微镜下检查了肝脏的组织。
如果您至少有以下两个:您可能会被诊断出患有这种疾病:
- 酶的水平升高碱性磷酸酶在你的血液中
- 高水平抗质体抗体(AMAS)(由免疫系统生产以攻击线粒体,细胞的强力室)在血液中
- 肝活检显示PBC的迹象
根据《杂志》上发表的一项研究肠。((7)
原发性胆管炎如何治疗?
PBC无法治愈,治疗涉及控制症状并减缓疾病的进展。beo play官网
毒品ursodiol(urso,actigall)可能通过减少肝脏产生的胆汁酸的量来减缓肝脏损害的进展。
PBC患者的另一个选择是药物Obeticholic Acid(Ocaliva),可以单独使用或除Ursodiol。Obeticholic Acid降低碱血液中的磷酸酶,但尚未被证明可以改善症状或缓慢的疾病进展。
用于症状管理,服用beo play官网胆碱胺(Questran,prevalite)可以帮助减少瘙痒。
根据2018年发表的一项小型研究生理学领域。在这项研究中,早晨的明亮光治疗显着改善了PBC患者的睡眠质量和睡眠时间。(6)
经历肝衰竭的人需要肝移植。然而,肝移植后原发性胆管炎可能会复发。
Ingrid Strauch的其他报告。
编辑资料和事实检查
- Hohenester S,Oude-Elferink RPJ,Beuers U.原发性胆道肝硬化。免疫病理学研讨会。2009年9月。
- Pandit S,Samant H.原发性胆管炎(原发性胆道肝硬化)。statpearls。2018年1月。
- 田中A,Leung PSC,Gershwin MS。病原体感染和原发性胆管炎。临床和实验免疫学。2018年8月11日。
- Invernizzi P,Floreani A等。原发性胆道胆管炎:该疾病的管理和治疗进展。beo play官网消化和肝病。2017年8月。
- 原发性胆管炎。国家罕见疾病组织。2016。
- Turco M,Cazzagon N等。早晨明亮的光治疗原发性胆道炎的睡眠效果干扰:一项试点研究。生理学领域。2018。
- Mi王子,Chetwynd A等。无症状的原发性胆道肝硬化:临床特征,预后和症状进展。肠。2004年6月。