什么是肌无力的Gravis？症状，原因，诊断，治疗和预防

肌无力重症是一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病，会导致肌肉无力和严重的疲劳。

“肌无力的肌无力”一词是拉丁语和希腊语，意思是“严重的肌肉无力”。

该疾病主要影响骨骼肌或附着在骨骼上的肌肉并负责骨骼运动。

美国肌无力的美国疗法基金会说，多达60,000名美国人患有这种疾病，但这种疾病常常无法诊断。（（1）

目前，肌无力的肌无力治愈。但是，可用的治疗通常可以控制症状，从而使患有这种疾病的人会过着相对正常的生活。

此外，大多数患有肌无力的人的人的预期寿命正常。

在体育锻炼期间，由肌无力的肌无力造成的肌肉无力通常处于最糟糕的状态，并且休息后会变得更好。（（2，，，，3）

但是，控制眼睛和眼睑运动，面部表情，咀嚼，说话和吞咽的肌肉经常受到影响，从而使某些日常活动具有挑战性。

在某些人中，肌无力的重症运动可能是突然的，而且肌肉无力的程度因人而异。

该疾病的诊断可能具有挑战性，因为它的症状反映了其他几种疾病的症状，包括广义疲劳，肌萎缩性侧硬化症（（ALS）， 和肉毒杆菌。

尽管症状从一个人到另一个人略有不同，但大多数患有肌无力的人的症状至少会经历以下一些：

• 手臂，手，手指，腿和脖子的弱点
• 眼睛肌肉的无力（一种称为眼部肌无力的疾病）
• 一个或两个眼睑下垂（一种称为ptosis的疾病）
• 模糊或双视力（一种称为复视的条件）
• 面部表情的改变
• 吞咽问题
• 气促
• 难以说话（一种称为构造障碍的条件）

通常，以下显示了肌无力的症状：

• 疲劳
• 疾病
• 压力
• 极热
• 诸如β受体阻滞剂之类的药物，奎尼丁葡萄糖酸盐，奎宁硫酸盐，奎宁，，，，苯妥英，一些麻醉药和一些抗生素

即使已经证明某些类型的药物会恶化重症肌无力的症状，但如果治疗另一种潜在的健康状况，例如感染或高血压更重要，则可能仍然使用它们。

如果针对另一种疾病的药物治疗使您的肌无力恶化，请询问您的医生是否还有其他选择。

疗法危机

当肌无力由肌无力的肌肉无力恶化，影响胸部和隔膜的肌肉并降低您的呼吸能力时，这被称为肌无力的危机。

疗程危机可能是由感染，压力，手术或对药物不良反应引发的，尽管在许多情况下没有明显的原因。

由肌无力引起的呼吸道衰竭需要紧急医疗护理，通常包括使用机械呼吸机来帮助您呼吸，而其他疗法则被采用以扭转危机。（（4）

A myasthenic crisis is most commonly treated either with a blood product called intravenous immune globulin (IVIG), which provides antibodies in which the person is deficient, or plasma exchange (plasmapheresis, or PLEX), which removes the autoantibodies that attack the body’s own cells. (5）

诊断出肌无力的疗法至少有五分之一的肌无力经历。如果您感到呼吸不足，尤其是如果您也遇到麻烦，咳嗽，咀嚼，吞咽或抬起头，请立即寻求医疗帮助。（（6）

了解有关肌无力的症状和症状的更多信息

肌无力重症是由神经与神经肌肉连接处的神经和肌肉之间的正常交流的分解引起的，在神经肌肉连接处，您的神经细胞与它们控制的肌肉相连。（（7，，，，8）

通常，在神经肌肉连接处，当您的大脑发送电信号或冲动向下运动神经时，神经末端释放神经递质称为乙酰胆碱，该乙酰胆碱连接或结合到您的肌肉中的位置乙酰胆碱受体。这会激活肌肉并引起肌肉收缩。

然而，在患有肌无力的重力疗法的患者中，抗体（由您的免疫系统产生的蛋白质抗击感染）阻塞，改变或破坏神经肌肉连接处乙酰胆碱的受体，从而阻止肌肉收缩。这通常是由乙酰胆碱受体抗体引起的。

此外，对称为肌肉特异性激酶（MUSK）蛋白质的抗体也可能破坏神经肌肉连接处的传播。

研究人员还认为，您的免疫系统的一部分称为胸腺，位于胸骨下方的上胸部，可能会触发或维持阻断神经递质乙酰胆碱的抗体的产生。

虽然胸腺在健康的成年人中很小，但在某些成年人患有肌无力的人中，胸腺异常大。

此外，肿瘤腺体的疗法腺体腺体可能存在（通常不会癌），从而影响抗体产生。这些肿瘤称为胸腺瘤。

抗体和胸腺在某些人中的肌无力中的作用是使这种疾病成为自身免疫性疾病的原因 - 这意味着免疫系统会错误地攻击自己。

但是，有些人拥有所谓的抗体阴性肌腱肌，这意味着该疾病并不是由阻断乙酰胆碱或麝香的抗体引起的。在这些情况下，针对另一种蛋白质脂蛋白相关蛋白4的抗体在该疾病的发展中起作用。

此外，在极少数情况下，患有疗程的肌无力的母亲有儿童出生的病情，因为他们通过抗体将乙酰胆碱或麝香封闭到子宫中的胎儿。这称为新生儿肌无力。

但是，如果及时诊断和治疗病情，这些孩子通常会在出生后的两个月内康复。

先天性肌关系综合征

一些孩子也可能出生于一种罕见的肌无力的重症肌无力，称为先天性肌无力综合征。（（9）

这种情况极为罕见，与肌无力重症肌无力不同，先天性肌无力综合征不是自身免疫性疾病。相反，它是由Chrne，Rapsn，Chat，Colq或Dok7基因的遗传基因突变引起的。

像患有肌无力的重力疗法的人一样，先天性肌无力综合征的儿童会经历肌肉无力（肌无力），随着体育锻炼的恶化。这通常从幼儿开始，但也可以出现在青春期或成年期。

脸上的肌肉，包括控制眼睑的肌肉，移动眼睛，使咀嚼和吞咽能够受到影响。但是，其他骨骼肌也可能受到影响。

由于先天性疗法综合症引起的肌肉无力，婴儿可能会遇到困难，并可能在运动技能（包括爬行或步行）的发展中遇到延误。

肌无力重症和covid-19

2020年8月，意大利的研究人员描述了三名患有严重性的成年人的肌无力新冠肺炎在杂志上发表的文章中内科年鉴。（（10）

这三名成年人的年龄从64岁到71岁不等，在发烧与新的冠状病毒有关的疗程五到七天开始出现。这三个都没有神经系统或自身免疫性疾病的史。

但是，这三个均对阻断乙酰胆碱的抗体呈阳性。研究人员说，这些抗体已被证明引起了重症肌无力的重症肌酸，可能已被Covid-19激活。

这三个发生了呼吸衰竭之一 - 由于病毒或重症肌无力。

尽管Covid-19和Gravis肌无力之间的潜在联系令人担忧，但随着感染在全球范围内继续上升，重要的是要注意，这是迄今为止仅报告的三个病例。

尽管如此，如果您患有疗法性重症肌无力，则可能使您从COVID-19的严重疾病风险增加。与您的医生谈谈您可以采取的步骤，以最大程度地降低风险。

为了确定您是否患有肌无力，您的医生会检查您的症状和病史，并给您进行身体检查。

医疗保健专业人员还可以进行以下测试：

神经检查这使您的医生可以检查以下内容：

• 反射
• 肌肉力量
• 肌肉音
• 触觉和视觉的感觉
• 协调
• 平衡

冰袋测试如果您的眼睑有弱点，您的医生可能会在眼皮上放一个冰袋几分钟。在患有肌无力的重力疗法的人中，冰的冷却效果可能会暂时改善眼睑肌肉的功能。（（11）

血液检查如果您的体格检查建议肌无力，您的医生可能会订购验血设计用于检测乙酰胆碱受体的抗体。如果该血液检查为阴性，您可能会接受测试肌肉特异性激酶（MUSK）抗体或其他较不常见的抗体。（11）

重复的神经刺激在此测试中，电极在您的皮肤上附着在要测试的肌肉上，并使用小的电脉冲来测量神经向肌肉发送信号的能力。您的医生会多次测试神经，以查看其发送信号的能力是否会因疲劳而恶化。该测试可能不舒服。

单纤维肌电图（EMG）肌电图测量了大脑和肌肉之间通过皮肤和肌肉插入的细线电极之间传播的电活动。该测试也可能不舒服。

成像扫描您的医生可能会订购CT检查（CT）扫描或磁共振成像（MRI）扫描以查看胸腺中是否有肿瘤。

肺功能测试为了确定您的病情是否以及如何影响您的呼吸，您的医生可能会订购肺功能测试，例如肺活量测定法或体积学。在肺活量测定法中，您深呼吸并吹入烟嘴。在完整的图像学中，您坐在密封的房间里，按照技术人员的指示呼吸到喉舌。

在过去的几年中，医生使用了所谓的edrophonium测试，也称为Tensilon测试，其中将化学edrophonium注入静脉中，以查看肌肉力量是否突然暂时改善。edrophonium阻断了乙酰胆碱的分解。但是，FDA在2018年停止使用，因为误报率很高，“血清学抗体测试的发展是Mg诊断的黄金标准”。（（12）

肌无力的疗法

通过治疗，大多数患有肌无力的人的肌肉无力改善，他们可以过正常或几乎正常的生活。

大约有3％的发展病情的人会死于疾病，而在40岁或40岁以上以及胸腺瘤患者中诊断出的人的死亡风险更高。

尽管如此，鉴于与肌无力重症肌无力有关的早期死亡风险很低，该名称的“重力”部分现在被认为是错误的名称。

实际上，有些病情的人甚至可能会遭受缓解 - 暂时或永久缺乏症状。他们的肌肉无力可能完全消失。

如果您遭受缓解，您的医生可能会停止药物治疗。（8）

此外，接受胸腺切除术手术的人中有多达50％的人经历了稳定的，持久的完全缓解。（（13）

即使您的肌无力重症疗程也可以缓解，它仍然可以返回。的确，一旦您被诊断出患有病情，您可能会在余生中管理其症状。beo play官网

肌无力的重力疗法通常由神经科医生治疗，并且通过治疗，可以很好地控制重症肌无力的症状。例如，各种疗法有助于改善肌肉无力。

您的神经科医生将根据以下方式确定哪种治疗方案最适合您：

• 你的年龄
• 病情的严重程度
• 肌肉受到影响
• 您还有其他任何医疗状况

药物选择

几种不同类型的药物用于治疗肌无力。（（14）

抗胆碱酯酶剂，例如梅斯汀农（吡啶斯蒂格明）旨在帮助改善神经和肌肉之间的沟通。尽管这些药物无法治愈肌无力的肌无力，但它们可以改善某些人的肌肉收缩和肌肉力量。

可能的副作用包括胃肠道沮丧，腹泻，恶心，唾液和出汗过多。

此外，皮质类固醇例如强的松通过抑制免疫系统并破坏引起重症肌无力的抗体的产生来提高肌肉强度。

但是，长时间使用这些药物会导致严重的副作用，包括骨骼稀疏（骨质疏松症），体重增加，糖尿病和某些感染的风险增加。如果您的医生处方皮质类固醇，则可能需要进行定期访问，以监控任何这些副作用。

您的医生还可能开出免疫抑制剂。顾名思义，这些药物 -Imuran（硫唑嘌呤），，，，Cellcept（霉酚酸酯），，，，Neoral（环孢菌素），，，，Trexall（甲氨蝶呤）， 和prograf（他克莫司）- 改变您的免疫系统以限制有害抗体的产生。

这些药物可能需要几个月的时间才能工作，并且可能与皮质类固醇一起使用。可能的副作用包括增加感染和肝脏或肾脏损害的风险。

最后，rituxan（利妥昔单抗）和Soliris（eculizumab）是单克隆抗体，可以在短期内使用，以治疗抗乙酰胆碱受体（ACHR）抗体阳性肌无力的肌无力的症状突然恶化。

但是，这些药物具有几种潜在的严重副作用，包括：

• 增加风险脑膜炎
• 高血压
• 头痛
• 鼻部炎症
• 肌肉骨骼疼痛，包括背疼
• 腹痛，恶心，呕吐和腹泻
• 上呼吸道感染的风险增加
• 咳嗽
• 增加风险尿路感染
• 贫血
• 外围水肿

用于治疗疗程的其他医疗程序包括血浆置换和高剂量免疫球蛋白注射 - 与疗程相同的治疗方法。

在血浆置换中，诸如肾脏透析的过滤过程，通过一台去除引起您肌无力重症的抗体的机器路由。但是，益处通常是短期的，并且该过程可能导致血压，出血，心律问题和肌肉痉挛的下降。

在高剂量的静脉免疫球蛋白中，这些药物的注射会通过注入捐赠血液中的抗体来暂时修饰免疫系统。这为您的身体提供了普通的抗体。

这种方法的好处通常在不到一周的时间内就可以持续三到六个星期。可能的轻度副作用包括发冷，头晕，头痛和体液潴留。

外科手术

对于由胸腺中肿瘤引起的肌无力的人，手术切除腺体（在一种称为胸腺切除术的手术过程中）可以帮助减轻症状。它甚至可以通过停止引起疾病的过程来治愈某些情况。（13）

即使您的胸腺中没有肿瘤，将其切除也可能会改善您的肌无力的重症症状，并让您停止服药。

但是，注意到胸腺切除术的好处可能需要数年的时间。而且，在某些情况下，人们可能永远不会注意到改进。

节能和改善的家庭安全

除了您可能用来控制症状的任何医疗疗法外，这些自我保健建议还可以帮助您最大程度地提高精力并改善肌无力的Gravis（15）：

• Mayo Clinic建议，当您有良好的肌肉力量时，请吃良好的肌肉力量，并花时间咀嚼食物。
• 主要食用柔软的食物，并避免需要更多咀嚼的食物，例如原始水果或蔬菜。
• 每天尝试几次小餐，而不是两三顿大餐。
• 在您最需要支撑的房屋区域（例如在浴缸旁边或任何台阶或楼梯上）安装抓杆或栏杆。
• 使您的地板避开混乱，并取下可能导致您绊倒或滑倒的区域地毯，尤其是在疲倦时。
• 清除您的院子，人行道和叶子，雪和其他可能导致您跌倒的碎屑的车道。
• 使用电器进行日常活动，例如电动牙刷或电动罐头开瓶器，以帮助您节省能源。
• 尝试提前计划您的日常活动，以便您有时在精力充沛的时候进行琐事和差事。
• 当你感到疲倦时休息。

了解有关肌无力的疗程的更多信息：药物治疗，手术选择等等

预防肌无力

无法防止肌无力重症。但是，如果您有病情，可以采取一些步骤来防止症状恶化，包括（包括16）：

减轻压力。已知压力会恶化肌肉肌无力的肌无力和收缩。避免在家或工作中遇到压力大的情况可能会有所帮助，但是鉴于并非总是可能的，找到压力管理策略是有意义的，例如锻炼，beo play官网正念冥想，爱好 - 对您有用。

防止感染。肌无力的重症症状可以通过常见感染引起，并且这种情况使您对其中一些人的风险增加。练习良好的手卫生（定期洗手）可以帮助您避免许多常见的感染。如果您发展感染，请尽快治疗。

避免太热或太冷。极高或寒冷会触发肌无力的重症症状。

不要过度。锻炼过多或努力工作会加重疗法性重症症状。知道您的极限并在需要时休息。

如有必要，请在工作中寻求住宿。请注意您在工作中的感觉，并让您的雇主知道您的日程安排或工作环境是否需要更改以在工作中更有效。这些组织可以帮助您了解有关《美国残疾人法》和可能帮助您工作的可能住宿的更多信​​息。

尽管可以治疗肌无力的肌无力的并发症，但有些可能会威胁生命。

并发症可能包括以下内容：

• 疗法危机是一种威胁生命的疾病，会影响呼吸，需要立即治疗该人能够自行呼吸。
• 与其他人相比，患有肌无力的重症患者还可能患有高血压，糖尿病和心脏病的严重症状。（（17）
• 根据国家罕见疾病组织（NORD）的数据，通常没有癌性的百里香肿瘤发生在大约10％的肌无力的重症体内。（7）
• 患有肌无力的人的患者更有可能不足或过度活跃的甲状腺和自身免疫性条件，例如类风湿关节炎或者狼疮。（17）

根据美国肌无力的疗法基金会的说法，在美国，大约有100,000人中有20人与肌无力重症。（1）

肌无力在所有种族中，无论是在任何年龄段都发生的。但是，这最常见的是20多岁和30多岁的女性以及50多岁和60多岁的男性。

尽管它没有传染性，也不认为是继承的，但这种情况可能发生在同一家庭的一个以上成员中。

缺乏对BIPOC（黑色，土著和有色人种）社区的肌无力重症的研究。但是，一项小型研究发现，在非洲裔美国人中，这种情况似乎早于或年轻的美国人比白人美国人更早。（（18）

同一项研究还表明，在美国和非裔美国人中，ACHR-AB阳性肌无力的肌无力的肌无力的发生率相似（71％vs.59％），而Musk-Antibody阳性阳性肌无力在非裔美国人中比白人美国人更为普遍（14％比4％）。（18）

然而，除了白人和非裔美国人外，还包括西班牙裔和亚洲参与者，其中包括西班牙裔和亚洲参与者，仅在西班牙裔和亚洲受试者中发现麝香抗体阳性肌无力，而不是在任何白人或非裔美国人中受试者。（（19）

以下疾病的症状类似于肌无力的症状：

兰伯特 - 原始肌无力综合征是成人罕见的自身免疫性疾病。在这种情况下，免疫系统抗体在调节钙水平（钙通道）的神经末端的表面上错误地攻击蛋白质，从而导致乙酰胆碱的释放不足。（7）

兰伯特 - 伊顿还会引起肌肉无力和疲劳，尤其是臀部和大腿肌肉，以及抑制反射，口干，便秘和性功能障碍。

那些重症肌无力影响眼睛的人（眼部肌无力）可能被误诊为中风了。（7）

同样，有Graves的眼科，一种症状坟墓的疾病- 甲状腺功能亢进的一种常见类型 - 影响眼部肌肉，也可能被肌无力诊断为肌无力。但是，已知这两个条件同时发生。

实际上，甲状腺疾病 - 包括甲状腺功能减退症和甲状腺功能亢进- 是肌无力重症的人中最常见的合并症（这意味着它同时发生）。（17）

最后，脊柱肌肉萎缩（SMA）是一种在控制体内运动的脊髓中攻击某些神经细胞（称为运动神经元）的遗传疾病，导致肌肉的减弱，包括手臂和腿部，以及控制呼吸和吞咽的肌肉，例如肌无力的肌无力。

美国肌无力的肌无力

美国成立的肌无力的肌无力基金会旨在帮助创建“没有肌无肌的世界”。在其网站上，您会发现与肌无力有关的信息，包括治疗，诊断，药物和相关疾病；A社区和资源部分，您可以在其中注册虚拟事件和支持小组；最新肌无力重症研究，包括有关注册的信息临床试验。它还提供了一个应用程序mymg，这使您可以跟踪症状，记录治疗或药物的任何变化，并轻松与医生共享此信息。

mgwalk.org

MG Walks是由美国肌无力的Gravis基金会发起的一项倡议，在该基金会中，年度社区步行是为了研究这种情况的筹款活动。尽管COVID-19爆发已暂停了面对面的MG步行计划，但该网站继续鼓励筹款工作，并组织了大流行友好的虚拟活动。

国家罕见疾病组织

国家罕见疾病组织的网站托管了与肌无力的重症有关的大量信息。从原因和症状到诊断和治疗，此页对疾病进行了详细的详细研究。在这里，您还将在美国和欧洲找到有关临床试验的信息，以及一系列可以为肌无力重视的人提供帮助的组织。

遗传联盟

遗传联盟是一个非营利组织，旨在通过倡导和教育来支持和增强患有遗传疾病的人。在其网站上，您会发现与其倡导工作有关的信息以及疾病Infosearch工具具有遗传疾病的百科全书和找到支持列出了800多个疾病支持组织的页面。自从爆发2019冠状病毒病大流行，遗传联盟也已经启动为结束库维德而战，该计划正在寻求人们通过在线问卷与遗传疾病分享通过大流行的生活经验。

其他报告Brian P. Dunleavy。